DANO RENAL NA HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA

CASCATA HEMOLÍTICA E NEFROTOXICIDADE POR HEMOGLOBINA LIVRE – UMA REVISÃO INTEGRATIVA DE LITERATURA

Résumé

Resumo:  A Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) é uma anemia hemolítica originada de uma desordem clonal rara das células-tronco hematopoiéticas (CTHs), causada por uma mutação adquirida do gene da PIG-A, que impede a síntese do  GPI. Embora seja conhecida por seus impactos hematológicos, há crescente evidência de comprometimento renal em pacientes com a doença. Diante desse cenário, o presente trabalho propõe caracterizar os mecanismos e as manifestações da lesão renal associada à HPN, com ênfase na cascata hemolítica e na nefrotoxicidade mediada por hemoglobina livre e depósitos de hemossiderina. Trata-se de uma revisão integrativa de literatura, de abordagem qualitativa e caráter exploratório-descritivo, visando sintetizar as evidências científicas recentes. Em conjunto, os estudos selecionados reforçam que a lesão renal na HPN decorre principalmente da hemólise intravascular persistente, com liberação de hemoglobina livre, sobrecarga de ferro tubular e estresse oxidativo. Além disso, destacam a importância de ferramentas modernas, como imagem avançada e biomarcadores, para identificar precocemente a injúria renal e prevenir a progressão silenciosa para DRC.  Assim, este trabalho contribui ao evidenciar que a proteção renal em pacientes com HPN depende da identificação oportuna da injúria e da redução sustentada da hemólise, reafirmando a relevância de avançar em métodos diagnósticos e políticas de cuidado voltadas à prevenção de dano renal irreversível.

Palavras-chaves: Hemoglobinúria Paroxística Noturna; Lesão Renal; Acúmulo de Hemossiderina.

Abstract: Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH) is a hemolytic anemia resulting from a rare clonal disorder of hematopoietic stem cells (HSCs), caused by an acquired mutation in the  PIG-A gene, which prevents the synthesis of GPI. Although  recognized for its hematologic impacts, there is growing evidence of renal involvement in affected patients. Given this scenario, the present study aims to characterize the mechanisms and manifestations of kidney injury associated with PNH, with emphasis on the hemolytic cascade and nephrotoxicity mediated by free hemoglobin and hemosiderin deposition. This is an integrative literature review, with a qualitative and exploratory-descriptive approach, intended to synthesize recent scientific evidence. Together, the selected studies reinforce that kidney injury in PNH results primarily from persistent intravascular hemolysis, with free hemoglobin release, tubular iron overload, and oxidative stress. Furthermore, they highlight the importance of modern tools, such as advanced imaging and biomarkers, to enable early identification of renal injury and prevent silent progression to CKD. Thus, this work contributes by demonstrating that renal protection in patients with PNH depends on timely recognition of injury and sustained reduction of hemolysis, reaffirming the importance of advancing diagnostic methods and care strategies aimed at preventing irreversible kidney damage.

Keywords: Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria; Kidney Injury; Hemosiderin Accumulation.

Resumen: La Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN) es una anemia hemolítica originada por un trastorno clonal raro de las células madre hematopoyéticas (CMH), causado por una mutación adquirida en el gen PIG-A, que impide la síntesis del GPI. Aunque  se reconoce por sus repercusiones hematológicas, existe creciente evidencia de afectación renal en los pacientes con la enfermedad. Ante este escenario, el presente trabajo propone caracterizar los mecanismos y las manifestaciones de la lesión renal asociada a la HPN, con énfasis en la cascada hemolítica y en la nefrotoxicidad mediada por hemoglobina libre y depósitos de hemosiderina. Se trata de una revisión integrativa de la literatura, con un enfoque cualitativo y un carácter exploratorio-descriptivo, cuyo objetivo es sintetizar la evidencia científica reciente. En conjunto, los estudios seleccionados refuerzan que la lesión renal en la HPN deriva principalmente de la hemólisis intravascular persistente, con liberación de hemoglobina libre, sobrecarga tubular de hierro y estrés oxidativo. Además, destacan la importancia de herramientas modernas, como la imagen avanzada y los biomarcadores, para identificar precozmente la injuria renal y prevenir la progresión silenciosa hacia la ERC. Así, este trabajo contribuye al evidenciar que la protección renal en pacientes con HPN depende del reconocimiento oportuno de la injuria y de la reducción sostenida de la hemólisis, reafirmando la relevancia de avanzar en métodos diagnósticos y en políticas de cuidado orientadas a la prevención del daño renal irreversible.nósticos y políticas de atención orientadas a prevenir el daño renal irreversible.

Palabras clave: Hemoglobinuria Paroxística Nocturna; Lesión Renal; Acumulación de Hemosiderina.